【導讀】一位醫師教我的事情 / 郝明義(大塊文化出版公司董事長)
十多年前,我家人生了一場重病,幾度生死關頭徘徊。我因而知道了一種名之為「自體免疫」的疾病。
顧名思義,「自體免疫」是一種和免疫系統相關的病。
通常,我們提到免疫系統出問題的時候,大都是指免疫力低下,但「自體免疫」卻不同。這不是免疫力低下,而是免疫力錯亂的問題。
如果說免疫系統像是捍衛我們身體不受外來病菌、病毒的軍隊,那麼「免疫力低下」是說這支軍隊的武力配備不足,作戰能力不強;而「自體免疫」卻是這支軍隊經常殺紅眼,不分敵我,錯殺人民,並且擁兵自重,形同軍閥般興風作浪。
因此,如果要對治「免疫力低下」,我們要針對凶悍的外敵,先補充免疫系統的軍火;如果要對治「自體免疫」,我們卻要善加安撫軍閥,讓他們把亂開亂打的武器熄火,平靜下來。
所以當醫生在治療患有「自體免疫」病人的時候,經常要面臨一個極大的挑戰。當這個病人發燒,感到不舒服的時候,醫生首先要搞清楚一件事情:這個病人現在的這些癥狀,到底是外來病菌或病毒激發的,還是自體免疫作亂所引發的?
如果是外來病菌或病毒激發的,那就要先「攘外」,消滅外來的敵人;要消滅外敵,醫生就要給病人提供比較多的軍火,所以要讓他服用抗生素之類的藥物。
如果是自體免疫作亂,那就要先「安內」,平定內亂的軍閥;要使軍閥不作亂,醫生就要幫病人的自體免疫系統平靜下來,消滅軍閥手上的軍火,所以要讓他服用類固醇之類的藥物。
因此,當自體免疫的病人發燒,不舒服的時候,就是他體內發生了戰亂。醫生為了判斷現在爆發的戰亂、猛烈的砲火,到底是外敵攻進來打起來的,還是自己軍閥發狂,先作怪的,需要進行一系列測試,小心掌握治療的順序。
如果是外敵入侵,卻誤判為內亂,先要減少供應軍火,那麼外敵還沒消滅,先讓自己所有軍隊全部熄火,會是災難。如果是內亂,卻誤判為外敵入侵,大量增加軍火供應,結果就可能造成軍閥更加發狂,四處作亂,也是災難。
何況,很多實際的許多情況是:先有外敵入侵,軍閥也趁機作亂,或者,先是軍閥作亂,造成外敵也跟著入侵。因此,到底怎麼既供應武器來消滅外敵,又要設法讓軍閥的砲火逐漸平息下來,醫生需要小心掌握進行的順序和節奏。當真是如履薄冰。
我因為那次家人生病的經歷,很幸運地見識到一位醫生在治療過程中所展現的順序和節奏,如何一步步從迷霧中看出方向,抽絲剝繭。他一步步釐清戰爭的起因,有時先是全力消滅外敵,有時又是內外並治,逐步清理戰場,終於撥雲見日,平定了內亂也消滅了外敵。
我因為很近距離,也很仔細地觀察過那位大夫怎麼處理這些順序,所以那段時間的受益,不只是家人逐步得以康復的欣慰,同時也讓我體會到所有工作的重點,其實都在順序和節奏。
一二三的步驟,你做成一三二是一種結果,做成三二一又是另一種結果。雖然同樣的都做了這三個動作,但是結果和效果卻是截然不同。
那位醫生,就是謝松洲大夫!
很榮幸出版他親自現身說法來談自體免疫疾病的書。在此向他致謝,也和所有的讀者分享心得。
【內文試閱】
發病,來勢洶洶波及多重器官
這位病人王小姐,很年輕、二十歲出頭,來看診前的兩個禮拜,才開始斷斷續續地發燒,胸口不適;過去王小姐並沒有什麼特別的身體狀況。
所以發燒了,她在就近的診所看醫師,吃吃退燒藥,因為也沒有什麼特別的症狀,當時的那位醫師認為只是一般感冒,也沒有特別再去注意。直到斷斷續續發燒、而且持續了一個多禮拜後,開始出現有胸口悶、時有劇烈疼痛,接著開始喘了,王小姐才直奔急診,照了胸部X光,發現整個心臟已經擴大了。
通常自體免疫病燒起來可以很高,不過初期常只是斷斷續續的燒,並且當燒退時、常沒什麼持續性的異常,同時也不像典型的感染,一整天都在燒。因此自體免疫病病人有時候也就覺得好像也還好,不燒的時候也沒那麼不舒服,所以很容易就被輕忽,同時跟感冒容易混淆,常被誤認為可能就是感冒了。
王小姐到急診時,X光發現以她的年紀來看,心臟已經接近正常心臟的一倍半到兩倍大,但是當場肺部看起來還好。做心臟超音波時心臟明顯變大,心臟跳動力道非常差,當時的心輸出率,大概只剩正常人的百分之二十幾而已,已經是很嚴重的心衰竭。
當下王小姐被認為可能是病毒感染導致的急性的心肌炎,因而造成心衰竭,就收到心臟科的加護病房。進了心臟科加護病房,當時懷疑是急性心肌炎併發嚴重心臟衰竭,因此給予免疫球蛋白治療,接受免疫球蛋白治療後,好像有稍微好一點,症狀稍微緩解,但王小姐的心肺功能還是很差。緊接著發現她越來越喘,然後出現肺積水、小便減少,整個狀態就是併發心衰竭、肺積水、急性腎衰竭等,好幾個器官接連一起受到疾病侵犯並急速惡化。
這時醫師想到:「如果真是急性心肌炎,應該只影響到心臟,為什麼腎臟也在這麼短的時間就被拖累?」因同時併發多器官病變風濕免疫病是其中鑑別診斷之一,於是找免疫風濕科來會診。經過一系列檢查診斷後,確定是因紅斑性狼瘡引起,就開始針對紅斑性狼瘡給予各種積極治療。在免疫風濕科經過仔細檢查,發現王小姐身上有「抗核抗體」在內的多種自體免疫抗體,這些具致病性的自體免疫抗體加上抗體濃度又高,因此就造成多器官病變的重大傷害。
抗核抗體是自體免疫疾病最常見的篩檢檢查,主要是在很多的自體免疫病或風濕病都可能會出現。抗核抗體除了濃度高低,也有各種特殊的螢光染色型態,例如:染在細胞核的週邊(週邊型),代表病人有抗雙股去氧核醣核酸抗體(或抗雙股染色體抗體),這自體免疫抗體幾乎只會出現在紅斑性狼瘡的病人身上。
因此即使醫師沒看到病人,而病人有這種特定螢光染色型態的抗核抗體,幾乎可確認就是紅斑性狼瘡的病人,所以抗核抗體濃度高低及染色型態都有助於臨床的初步或鑑別診斷。一般來說,抗核抗體的檢查除了抗核抗體的濃度高低以外,螢光染色型態也有助於自體免疫疾病的初步或鑑別診斷。不同的螢光染色型態,常代表不同的疾病種類。
自體免疫病重要特徵之一,異質性及多樣化
抗核抗體檢查在風濕疾病中,最重要的仍是「疾病篩檢」,濃度高低、染色型態只是間接輔助,濃度越高越傾向是自體免疫病或是風濕病。但低濃度,也無法完全排除自體免疫病的存在,還須參酌其他的血清學檢查及臨床表現,不宜以抗核抗體的有無,作為風濕病診斷的唯一依據。這是自體免疫病最重要的特徵之一,異質性及多樣化。
當抗核抗體陽性,醫師會依據病人的臨床表現,進一步檢驗特定自體免疫抗體,例如抗雙股去氧核醣核酸抗體(抗DNA抗體)、乾燥症抗體(抗SSA/SSB抗體)、混和性結締組織病抗體(抗RNP抗體)、血栓抗體(抗磷脂質抗體)等,這些就是所謂特異性的自體免疫抗體。
不同的自體免疫抗體
常指向特定的臨床表現或特定的風濕病
例如抗雙股去氧核醣核酸抗體(抗DNA抗體或者抗雙股染色體抗體),這是最重要的特異性自體免疫抗體之一,幾乎只會出現在全身性紅斑狼瘡的患者,診斷上具有極高的特異性,同時在臨床上與器官組織的病變也有相當高的關聯性,會造成組織器官的各種病變;譬如腎臟、中樞神經等,很多臨床的表現都跟這個自體免疫抗體有關。
一般來說,抗核抗體比較沒有跟疾病活性的關聯性那麼好,就是接受了治療,抗核抗體濃度也不太會變動,或許要治療穩定了很久才會有所變動。但抗雙股染色體抗體就不一樣,治療好了,疾病活性下來臨床表現減輕,抗體濃度也會隨著降低,所以抗雙股染色體抗體不只用於診斷,也是疾病活性的重要指標;可以用來追蹤參考。
這些特異性的自體免疫抗體因為具有致病性,如果說長期一直存在,尤其是濃度高,即使現在沒有疾病活性或很低,將來萬一碰到特定的環境變數或者誘因,還是比較容易被誘發發病。
紅斑性狼瘡或風濕病的其他抗體
除了抗雙股去氧核醣核酸抗體外,風濕病還有許多其他的特異性自體免疫抗體,這些特異性的自體免疫抗體相對是比較重要的。譬如像有些人會有抗磷脂抗體(血栓抗體),臨床上會出現血小板減少、動靜脈栓塞、反覆性流產。
動靜脈栓塞更因全身的血管都可能受侵犯,而有多樣化的臨床表現,譬如早發性腦中風、心肌梗塞、輕微的認知障礙(記憶變差)、皮膚出現網狀青斑(是抗磷脂症狀群最典型的皮膚表現)。