先天性心臟病，專家還你一個健康心臟（簡體書）

徐志偉，1952年生，現任上海交通大學醫學院（原上海第二醫科大學）附屬上海兒童醫學中心心臟中心主任，小兒心胸外科主任，博士研究生導師，同時還擔任中華醫學會心胸外科學會常委、中國醫師協會心血管外科醫師分會副會長、中華醫學會上海心胸外科學會副主任委員、中國醫師協會心血管外科醫師分會先心病學術委員會主任委員、中華胸心血管外科雜志編委、中國胸心血管外科臨床雜志編委、中國體外循環雜志編委、臨床小兒外科雜志編委、中國心血管病研究雜志編委常委等。上海兒童醫學中心小兒心血管專業是上海交通大學醫學院“十五”國家重點學科、“211工程”十大重點學科建設項目之一。在丁文祥、蘇肇伉等老一輩專家學者的指導下，徐志偉教授領銜的心胸外科成績斐然，2012年手術數量達到3500例，同時對于嬰幼兒、低體重復雜先天性心臟病患兒的外科矯治也取得了長足進步。徐志偉教授對小兒先心病的診治有較深造詣，特別是嬰幼兒復雜先心診治方法、手術操作、術后監護和處理等都能熟練掌握和應用，復雜先天性心臟病，包括完全性肺靜脈異位引流根治術、完全性房室通道矯治術、單心室、三尖瓣閉鎖Fontan矯治術、完全性大動脈錯位的大動脈轉換術等手術的成功率達95％以上。1986—1987年在加拿大多倫多兒童醫院心血管外科學習，獲得“Clinical Research Fellow”證書，多次出國學習考察。對深低溫停循環的病理生理、低溫代謝、深低溫血氣管理策略和臨床應用等有較深的研究，曾分別破格晉升為副主任和主任醫師。至今參加學科研究課題多項，發表論文l00余篇，其中第一作者85篇，發表在國外或中華雜志50余篇，主編《小兒心臟手術學》、《先天性心臟病疑難手術圖譜））等5部圖書，參編專著8部。作為一名小兒心臟外科專家，徐志偉教授精勤不倦，博極醫源，不斷開拓，勇于創新，在上海兒童醫學中心開展了多項新手術。其中包括：1999年采用大動脈轉位術矯治右心室雙出口（Taussig Bing）在國內首次報道（中華心胸血管外科雜志，2001，17：132）；2000年國內首創復雜先心伴氣管狹窄，在體外循環下同時行氣管矯形和先心矯治手術獲得成功（中華小兒外科雜志，2003，30：490）；2002年9月采用大動脈轉換術成功矯治出生后11小時的完全性大動脈錯位，為國內該類手術的最小手術年齡，并于2004年再次成功矯治出生后6小時的完全性大動脈錯位；2002年國內開創了雙調轉術治療矯正型大動脈錯位（中華心胸血管外科雜志，2003，19：134）；2003年國內首創快速二期大動脈轉位術，填補了國內空白（中國胸心血管外科臨床雜志，2004，11：12—15）；2004年采用主動脈移位術矯治嬰幼兒完全性大動脈錯位伴室間隔缺損肺動脈狹窄，減少了原手術方法的并發癥（中華胸心血管外科雜志，2006，22：79）；近年來，新開展了ROSS+KONO手術，雙動脈根部調轉術等。徐志偉教授鉆研業務的同時也為國家培養了大批專業人才。目前已培養博士研究生l0名，碩士研究生8名。他毫無保留地將自己的專業知識和臨床經驗傳授給學生們，并且言傳身教，激勵他們敢想敢為，開拓創新。徐志偉教授幾十年如一日，把滿腔的熱情都奉獻給了廣大的先天性心臟病患兒，奉獻給了我國的先天性心臟病的治療事業，也獲得了諸多榮譽。包括上海市臨床醫療成果一等獎、二等獎、三等獎；上海醫學科技二等獎，上海市科技進步三等獎，中華醫學科技三等獎、國家科技進步二等獎，中國高校科學技術一等獎等。l997年入選上海衛生系統培養學科帶頭人的“百人計劃”；2001—2003年獲上海市勞動模范稱號；2004年獲上海市衛生局先進工作者，上海市衛生系統“十佳醫生”稱號；2005年入選上海市領軍人才培養計劃。

《先天性心臟病:專家還你一個健康心臟》觀點新穎，通俗易懂，內容豐富，科學實用，適用于先天性心臟病患兒家屬閱讀參考。

第1章 了解我們的心臟和先天性心臟病 1
1.正常人的心臟是如何工作的？ 2
2.心臟和血管之間是什么關系？ 5
3.胎兒的血液循環跟出生后有什么區別？ 7
4.先天性心臟病的致病因素有哪些？ 7
5.如何在懷孕期間及早發現先天性心臟病？ 10
6.心臟內部哪些部位容易出現“漏洞”？ 11
7.常見的先天性心臟病有哪些？ 12
8.復雜的先天性心臟病有哪些？ 15
9.先天性心臟病患兒容易合并哪些其他畸形？ 19

第2章 先天性心臟病可能引起的相關癥狀 21
10.先天性心臟病小兒有哪些發病信號？ 22
11.什么是肺動脈高壓？ 22
12.什么是發紺？ 22
13.什么是蹲踞？ 23
14.先天性心臟病患兒為何易患感冒和（或）肺炎？ 24
15.為什么有些先天性心臟病患兒長不大？ 24
16.先天性心臟病患兒為何常發生呼吸困難？ 24
17.先天性心臟病患兒為什么容易咳嗽？ 24
18.先天性心臟病患兒為什么會發生咯血？ 25
19.先天性心臟病與感染性心內膜炎為何“形影不離”? 25
20.心臟雜音越響，心臟疾病越嚴重嗎？ 25

第3章 先天性心臟病的治療概況、麻醉和體外循環 26
21.先天性心臟病患兒什么時候接受手術治療最好？ 27
22.手術、介入、造影、開胸、導管，這些知識你搞懂了么？ 28
23.不開刀也能治療先天性心臟病嗎？ 29
24.小兒心臟手術前需做哪些準備工作？ 30
25.小兒全身麻醉后會對大腦有影響嗎？ 31
26.心內畸形是如何得到矯正的？ 32
27.如何大致看懂超聲報告？ 33
28.心臟內的“洞”補好后還會漏嗎？ 35
29.有些患兒手術后為什么還會出現心臟雜音？ 36
30.小兒也可以調換心臟瓣膜嗎？ 37
31.為什么有些先天性心臟病患兒需要分期手術？ 38
32.常見的姑息性手術有哪些？適應證和優缺點如何？ 40
33.什么是單心室修補？什么是雙心室修補？ 42
34.什么是一又二分之一（1 ）心室修補？ 42
35.所有的先天性心臟病患兒都能進行手術治療嗎？ 42
36.小兒也可以進行心臟置換手術嗎？ 43
37.什么是體外循環？所有心臟手術都需要體外循環嗎？ 44
38.為什么小兒體外循環前后都要輸血？ 46
39.體外循環中為何要降溫？什么時候要用深低溫技術？ 47
40.心臟手術中怎樣使心臟停下來？ 48
41.為什么手術后有的病人心臟跳不起來？如果跳不起來怎么辦？49
42.術后為何會出現傳導阻滯？ 49
43.外科醫生如何在術中處理傳導阻滯？ 49
44.術后復查出現心電圖偏移或者束支傳導阻滯會影響心功能嗎？ 50
45.為什么心臟手術后出血比較多？ 50
46.為什么有的病人要在大腿上插管？ 50
47.縫合胸骨到底用鋼絲還是可吸收PDS絲線？ 51
48.為什么手術后有的病人小便顏色是紅的？ 51
49.體外循環技術在搶救病人時有什么用？ 52
50.為什么有些病人手術后不能脫離體外循環？ 52
51.為什么小兒心臟手術后要用超濾？ 52
52.什么是ECMO和VAD？ 53

第4章 先天性心臟病的圍術期用藥 54
53.小兒心臟病手術前后要用哪些藥？ 55
54.小兒心臟病手術前后為何要用強心藥？ 55
55.地高辛服用注意事項有哪些？ 56
56.服用地高辛時能否服用鈣劑？ 57
57.出院后服用呋塞米（速尿）為何需同時服用氯化鉀（KCl）？ 57
58.小兒心臟病術后心跳不規則（心律失常）的種類有哪些？ 57
59.對于說明書中有“心臟病慎用”的藥物應該如何選擇？ 58
60.寶寶術前或者術后發熱都需要掛鹽水和使用抗生素嗎？ 58
61.小兒心臟病術后利尿藥要服用多久？ 59
62.氯化鉀和呋塞米應同時服用嗎? 59
63.出院后服用阿司匹林（巴米爾）要注意什么？ 60
64.出院后服用卡托普利（開搏通）要注意什么？ 60
65.出院后服用西地那非（萬艾可）要注意什么？ 61
66.服用波生坦需要注意什么？ 61
67.換瓣術后的小孩是否需要終身服用抗凝藥物？ 61
68.換瓣術后為什么要抗凝血？ 62

第5章 常見先天性心臟病 63
房間隔缺損 64
69.什么是房間隔缺損? 64
70.房間隔缺損的臨床表現是什么？ 64
71.房間隔缺損的自然病程如何？ 65
72.如何診斷房間隔缺損？ 66
73.如何治療房間隔缺損？ 66

動脈導管未閉 67
74.什么是動脈導管未閉？ 67
75.動脈導管未閉有哪些臨床表現？ 68
76.如何診斷動脈導管未閉？ 68
77.如何治療動脈導管未閉？ 69

室間隔缺損 70
78.什么是室間隔缺損？室間隔缺損分幾種類型？ 70
79.室間隔缺損有哪些表現？ 71
80.室間隔缺損都需要手術修補嗎？ 72
81.什么是室間隔缺損的介入治療？ 72
82.什么時候做室間隔缺損的修補手術最為合適？ 73
83.室間隔缺損修補手術前都需要做心導管造影檢查嗎？ 73
84.室間隔缺損的修補手術是如何進行的？ 74
85.室間隔缺損修補手術存在哪些風險？ 74
86.室間隔缺損修補手術后需要注意些什么？ 75

肺動脈瓣狹窄 76
87.什么是肺動脈瓣狹窄？它有哪些表現？ 76
88.什么情況下肺動脈瓣狹窄須手術治療？ 77
89.肺動脈瓣狹窄的手術方法有幾種？ 78
90.肺動脈瓣狹窄手術后須注意些什么？ 78

法洛四聯癥 78
91.何謂“法洛四聯癥”？ 78
92.怎樣早期發現“法洛四聯癥”？ 79
93.確診法洛四聯癥要做哪些檢查？ 80
94.評判法洛四聯癥肺動脈發育情況的指標是什么？ 81
95.何時是法洛四聯癥的最佳手術時機？ 82
96.法洛四聯癥的手術方法是怎樣的？ 82
97.法洛四聯癥術后為何還有心臟雜音？ 83

完全性房室隔間缺損 83
98.何謂“完全性房室間隔缺損”？ 83
99.如何確診“完全性房室間隔缺損”？ 84
100.“完全性房室間隔缺損”為什么要早期手術？ 85
101.“完全性房室間隔缺損”有哪些手術方法？ 86
102.“完全性房室間隔缺損”手術后有哪些并發癥？ 87

肺動脈瓣閉鎖 88
103.肺動脈瓣閉鎖患兒為何會出現“昏厥”？ 88
104.肺動脈瓣閉鎖患兒何時手術為好？ 88
105.為何有的肺動脈瓣閉鎖患兒需分期手術？ 89
106.肺動脈瓣閉鎖患兒術后須觀察哪些情況？ 89

完全性大動脈錯位 90
107.什么是心臟上的大動脈？ 90
108.什么是完全性大動脈錯位？ 90
109.完全性大動脈錯位對身體有什么危害？ 91
110.為什么有的患兒需要馬上手術，而有的可等上一段時間？ 91
111.為什么有的大動脈錯位手術要分兩次做？ 92
112.合并肺動脈狹窄和室間隔缺損的大動脈錯位是怎么回事？ 92
113.怎樣發現完全性大動脈錯位和如何就診？ 92
114.完全性大動脈錯位手術的過程是怎么樣的？ 93
115.完全性大動脈錯位手術的風險性如何？ 94
116.完全性大動脈錯位手術的預后怎樣？ 94
117.完全性大動脈錯位手術后需要定期隨訪嗎？ 94

完全性肺靜脈異位引流 95
118.什么是完全性肺靜脈異位引流? 95
119.診斷完全性肺靜脈異位引流需要做什么檢查? 96
120.完全性肺靜脈異位引流的患兒應該在什么時候手術？ 97
121.完全性肺靜脈異位引流的手術方法是怎樣的？ 97
122.完全性肺靜脈異位引流術后并發癥和護理應該注意什么？ 99

心臟瓣膜疾病 100
123.什么是心臟瓣膜？ 100
124.瓣膜的結構是怎樣的？ 100
125.小兒可以罹患哪些瓣膜疾病？ 101
126.如何發現小兒存在瓣膜疾病？ 102
127.小兒也可以調換心臟瓣膜嗎？ 102
128.小兒換瓣后應注意哪些事項 103

單心室 104
129.什么叫單心室？ 104
130.單心室病人術前應該做什么檢查？ 105
131.單心室病人什么年齡需要手術治療？ 105
132.什么叫雙向腔肺吻合術(Glenn術)和改良房坦手術(Fontan術)？ 106
133.單心室病人手術后的護理要點和治療結果如何？ 107

第6章 先天性心臟病術后的呼吸護理 109
134.什么是氧療？ 110
135.什么叫低氧血癥？ 110
136.什么叫缺氧？ 110
137.氧療的目的是什么？ 110
138.氧療包括哪些方法？ 111
139.什么是呼吸機？ 111
140.先天性心臟病矯治術后為什么還要呼吸機支持？ 111
141.呼吸機使用期間如何進行氣道的保護？ 112
142.臨床術語“吸痰”是什么概念？ 112
143.什么是肺不張？ 113
144.手術后肺不張有哪些臨床表現？ 113
145.臨床上應用一氧化氮（NO）氣體的機制是什么？ 113
146.NO氣體治療的不良反應是什么？ 114
147.臨床上吸入NO氣體安全嗎？ 114
148.什么叫呼吸機相關性肺炎（VAP）？ 114
149.什么是胸部物理治療（chest physiotherapy，CPT）？ 115
150.家長如何配合進行胸部物理治療？ 115

第7章 先天性心臟病的術后護理 116
151.為什么先天性心臟病患兒的營養狀況普遍比較差？ 117
152.先天性心臟病患兒手術后為什么需要禁食？ 117
153.先天性心臟病患兒手術后及時進行營養支持的意義是什么？ 118
154.先天性心臟病患兒手術后營養支持的難點是什么？ 118
155.什么是靜脈營養？ 118
156.患兒轉出重癥監護病房后的喂養應注意些什么？ 119
157.先天性心臟病手術后的小兒需用丙種球蛋白嗎? 119
158.先天性心臟病患兒可以乘飛機、坐輪船嗎？ 120
159.先天性心臟病患兒手術后需要“忌口”嗎？ 120
160.先天性心臟病患兒手術后可以打預防針嗎？ 121
161.先天性心臟病患兒手術后將來能生育小孩嗎? 121
162.先天性心臟病患兒手術后為何要做定期復查？ 122
163.先天性心臟病患兒手術后一定要滋補嗎？ 123
164.先天性心臟病患兒手術后進食應注意哪些問題？ 124
165.安裝心臟起搏器的患兒出院后應注意什么？ 124
166.先天性心臟病患兒手術后休息多長時間才能正常活動? 125
167.部分先天性心臟病患兒術后為何要控制進食量? 125
168.患兒手術回家后一定要吃低鹽飲食嗎？ 126
169.患兒手術后什么時候才可以洗澡？ 126
170.先天性心臟病患兒手術后家長需要觀察哪些情況？ 127
171.怎樣護理先天性心臟病手術后的小兒？ 128
172.退熱藥和治療心臟病的藥可以同時服用嗎？ 129
173.先天性心臟病患兒術后為何會出現“雞胸”？ 130
174.去瘢痕藥物該何時應用？效果如何？ 130

第8章 漏斗胸 132
175.什么是漏斗胸？有什么危害？ 133
176.漏斗胸的最佳治療年齡是多大，手術方法是什么？ 133
177.漏斗胸患兒手術后需要注意哪些問題？ 134

室間隔缺損分為膜周型、肺動脈瓣下型、肌部型、房室通道型和混合型。在小兒先天性心臟病中，室間隔缺損的發病率占首位。每四個先天性心臟病病人中，就有一人是室間隔缺損。由于左心室、右心室壓力比約為5：1，所以室間隔缺損對患兒的影響更大。病人的癥狀與缺損大小密切相關。缺損直徑在0.5厘米以下的患兒，一般可無癥狀。但是有的孩子雖然缺損大，而缺損位于肺動脈瓣下或者膜周部位，主動脈瓣或三尖瓣會脫垂遮擋部分缺損，左心室血流向右心室的分流量減少，癥狀也可不明顯。由于左心室的高壓血流通過缺損進入右心室，再進入肺動脈，會造成右心室膨大、肺動脈的充血和肺動脈高壓。主要表現為反復發生肺炎等呼吸道感染、體格發育落后和運動后出現氣喘和心悸，嬰兒在吃奶時吮吸無力、喂養困難等心肺功能受損癥狀。所以，一般直徑大于0.5厘米的室間隔缺損，應盡早謀求手術治療。而那些缺損直徑較小、癥狀又不明顯的病人，不必急于手術，因為20％的室間隔缺損可自然閉合。但是，如隨著病人體格發育，室間隔缺損非但未縮小閉合，反而隨之增大者，多無可能自然閉合，應及早進行手術，以免影響心肺功能。
對于房室間隔缺損的病人，由于同時存在房間隔缺損、室間隔缺損和二尖瓣、三尖瓣病變，則癥狀出現更早，一般主張在出生后6個月以內采取手術治療。
有些病人的左心室、右心室壁上存在與冠狀動脈相通的“漏洞”，這種漏洞不是真正意義上的漏洞，醫學上稱為“瘺口”，即與其他非相似結構器官或部位的異常通道。所以，這種情況稱為“心室一冠狀動脈瘺”。心室的壓力比冠狀動脈的壓力要高，所以如果存在這種“漏洞”，冠狀動脈長期處于高壓血流的沖擊，會產生病變而影響心臟功能。這也是一種異常的心內一心外分流，也需要盡早進行手術治療。
7.常見的先天性心臟病有哪些？
臨床上常根據有無發紺癥狀，將先天性心臟病分為發紺型和非發紺型兩種。非發紺型先天J陛心臟病主要為肺充血型病變，無發紺癥狀的左向右分流的先天性心臟病，其中常見為房間隔缺損、室間隔缺損及動脈導管未閉。而發紺型先天性心臟病主要由于肺缺血引起發紺癥狀，常見的為肺動脈狹窄及法洛四聯癥。