風濕病診療筆記：膠原病診療ノ一ト(第二版)（簡體書）

《風濕病診療筆記》主要內容包括：發熱、炎症反應、雷諾現象、抗核杭體；治療藥物；系統性紅斑狼瘡；抗磷脂綜合征和血栓症；噬血細胞綜合征；自身免疫性肝損害等。

《風濕病診療筆記:膠原病診療ノ一ト》由人民軍醫出版社出版。

譯者前言
《風濕病診療筆記》（《膠原病診療ノート》）是譯者在日本進修時購得，作者為日本國立國際醫療中心風濕病部長三森明夫先生，是日本知名的風濕病專家。本書自1999年初版以來，經作者修改后再版，共印刷13次，可見受專業人士青睞。本書以筆記的形式，通過該院診療的病例分析，結合文獻考察和實踐總結，表明了作者對疾病的認識，哪些與文獻相符，哪些與文獻背離有待商榷，充滿了作者的真知灼見。譯者在同事的鼓勵下，經作者同意遂決定翻譯出版。
譯者從事風濕病專業已經20余年，在中西醫結合診療風濕病上得到我的三位導師孫紹周、張鳴鶴、周翠英教授的悉心指導。在日本進修期間，又得到篠原健次教授（指導教授）、富永貴元、鈴川宗弘、佐野宏德等醫生的指導，承蒙山口縣立綜合醫療研究中心膠原病、血液病科各位醫護人員工作上的熱情幫助。張源潮和王吉波教授百忙之中審閱全書，并提出具體的修改意見。山東省威海市政府外事辦的鞠萍女士，對本書的翻譯在文字方面做了具體的指導。對上述各位同仁在此一并深表感謝。
由于譯者專業水平有限，翻譯中存在的不足之處，敬請讀者批評指正。
中譯本前言
編寫這本書是為了醫師們在風濕病日常診療過程中獲取實用的知識。最初的意圖是提供涵蓋本專業的必備知識，未料到在很多醫院和醫科大學傳閱，讀者擴展到風濕病專業以外的內科醫師。筆者欣喜之余，自感責任重大，再次修訂出版。本次由來自中國的風濕病專家王占奎教授等翻譯成中文出版，驚喜萬分。本書能夠在偉大的、文化為我等遠祖的中國傳播，筆者感到無上光榮。在此向王先生表達真摯的謝意。

緒論
一、發熱和炎症反應
二、血液異常
三、關節痛
四、肌痛
五、間質性肺炎
六、無肺損害的胸腔積液
七、肺泡出血
八、肺動脈高壓
九、腎損害
十、末梢循環障礙、皮膚潰瘍/壞死
十一、血栓症
十二、皮疹
十三、風濕科就診但病情複雜或者病位不明而非風濕病

第1章 發熱、炎症反應、雷諾現象、抗核抗體
第一節 發熱
一、發熱的一般原因
二、體溫調節的生理
三、發熱的臨床對策
四、發熱的熱型
五、不明原因發熱
第二節 C反應蛋白和紅細胞沉降率
一、血清CRP值
二、CRP評價疾病的方法
三、用於感染的治療，判定抗生素療效
四、抗生素停用指標，禁止半途而廢
五、紅細胞沉降率
第三節 雷諾現象
第四節 抗核抗體和其他自身抗體的意義
一、診斷價值較高的自身抗體
二、疾病的特異性

第2章 治療藥物
第一節 糖皮質激素
一、作用機制（細胞內的運動途徑）
二、激素衝擊治療
三、激素類藥物的不良反應
第二節 免疫抑制藥
第三節 血漿淨化療法
第四節 γ球蛋白大劑量靜脈注射療法

第3章 系統性紅斑狼瘡
第一節 抗核抗體的診斷意義和抗核抗體陰性的SLE
第二節 皮膚病變和光過敏
一、蝶形紅斑及面頰部紅斑
二、亞急性皮膚播散性狼瘡
三、慢性皮膚狼瘡
四、其他皮膚黏膜病變
五、皮損為主的處理
第三節 心臟病變
一、心包炎
二、心肌炎
三、Libma-sacks贅生物性心內膜炎
四、心臟瓣膜病變
五、肺動脈高壓症
第四節 肺病變
一、胸膜炎
二、間質性肺炎
三、肺栓塞
四、肺泡出血
第五節 消化道病變
一、消化系統病變的症狀分類
二、以臟器損害分類
第六節 狼瘡性膀胱炎
一、臨床要點
二、臨床表現
三、治療
第七節 血液異常
一、白細胞減少
二、貧血
三、血小板減少
四、SLE導致的全血細胞減少
第八節 TTP，HUS：微血管病性溶血性貧血＋消耗性血小板減少
一、TTP，HUS概述
二、SLE伴發的TTP（部分HUS）
三、診斷的切入點
四、治療的效果
五、SLE患者可能發生TTP時的對策
六、治療
第九節 狼瘡性腎炎
一、關於預後
二、必要的檢查
三、腎活檢
四、腎功能的預測
五、組織病理分型的演變
六、腎組織活動性改變與慢性表現的判斷
七、單純臨床檢查如何判斷疾病活動程度（無腎活檢）
八、治療
第十節 精神神經性狼瘡
一、診斷和鑒別診斷
二、精神症狀
三、CNSLE的治療
第十一節 眼病變
一、虹膜炎
二、視網膜/脈絡膜炎
第十二節 SLE患者與妊娠
第十三節 新生兒狼瘡

第4章 抗磷脂綜合征和血栓症
第一節 APS的病理生理學
一、抗心磷脂抗體
二、狼瘡抗凝物
第二節 APS的臨床
第三節 關於血栓症危險程度的測定方法

第5章 噬血細胞綜合征
第一節 HPS的分類
一、疾病輕重分類
二、風濕科診療HPS的要點
三、圖表匯總相關的各個詞匯
第二節 成年人HPS的診斷和鑒別
第三節 HPS的病理生理
一、細胞因子風暴
二、免疫複合物和自身抗體
第四節 治療

第6章 自身免疫性肝損害
第一節 原發性膽汁性肝硬化
第二節 自身免疫性肝炎

第7章 乾燥綜合征
第一節 臨床表現要點
第二節 流行病學
第三節 分類
第四節 診斷方法
第五節 臨床對策

第8章 多發性肌炎/皮肌炎
第一節 一般診療對肌肉的篩查
一、PM的臨床表現和其他無皮疹的肌病
二、考慮皮肌炎的可能性
三、診斷的手段
第二節 肌肉異常的疾病、PM及DM的鑒別診斷
一、肌痛而CK正常
二、肌無力但CK正常
三、需要注意的CK升高
四、肌肉症狀＋CK升高（意味著肌肉病變或者肌肉血管病變）
五、代謝性肌病（先天性肌酶缺乏）
六、從年齡鑒別
第三節 PM和DM的臨床表現
一、PM/DM的肌肉表現
二、DM的皮疹
三、DM皮疹的發病形式
第四節 特發性肌炎的定義和其他肌炎的分類
一、病情的異質性
二、特發性肌炎的分類
三、病理分類
四、其他分類方法
五、炎性肌病的特殊類型
六、也命名肌炎，但和PM及DM的概念不同的疾病
七、PM/DM的流行病學
八、小兒炎性肌病的臨床表現
第五節 PM和DM的診斷標準
第六節 診斷PM或DM後的對策
一、肌炎的病情評價方法
二、CK在初期治療的意義：評價病情進展的速度
三、CK正常的PM及DM
四、CK值與肌無力不相關
第七節 PM及DM併發症的評價
一、併發症一覽
二、間質性肺炎
三、DM的難治性皮膚壞死
第八節 PM及DM的治療（包括基本病情和伴隨疾病）
一、肌肉病變的入院治療（初期治療到出院前的康復）
二、肌肉病變的門診維持治療
三、間質性肺炎的治療
四、其他
第九節 PM和DM與惡性腫瘤的關係
一、DM癌併發率高發的根據
二、PM較少併發癌症的根據
三、癌症併發PM/DM（非DM）的理由
四、PM和DM癌症風險均很高的唯一文獻
五、PM/DM和發生癌症的時間間隔
六、近期的癌症：肌炎發病後要持續警惕2年嗎
七、檢查癌症的必需精度：有可能隱匿的微小腫瘤
八、注意卵巢癌
九、原發灶不明的癌
十、血液系統惡性腫瘤
十一、ADM和惡性腫瘤
十二、年齡及性別和惡性腫瘤的風險
十三、腫瘤標誌物無意義
十四、歐美主張不必所有DM病例均拉網式影像學檢查，是否恰當
十五、伴發間質性肺炎的DM併發癌症嗎
十六、關於檢查部位的癌症發現率
十七、DM併發癌症的臟器分佈
十八、併發腫瘤與否的臨床差別及臨床診斷的意義
十九、發現DM症狀時的注意事項
二十、補充：以往文獻的解讀
二十一、A，B，C以外的表現：DM皮疹和肌肉病變的時間關係

第9章 硬皮病
第一節 總論及SSc分類
一、根據對症處理或與患者溝通的方式進行分類
二、重疊綜合征
三、SSc臨床表現
四、自身抗體及標準的SSc分類方法
第二節 SSc的診斷和鑒別診斷
一、診斷標準
二、鑒別的思路
三、SSc以外的廣義的硬皮病
四、和SSc有相同表現的疾病
第三節 SSc病情各論和評價方法
一、皮膚和關節
二、肺纖維化
三、胸腔積液
四、肺動脈高壓
五、消化系統病變
六、肌肉症狀
七、心臟併發症
八、腎損害
九、SSc患者的妊娠和分娩
十、惡性腫瘤的發生
第四節 皮膚硬化的治療
一、皮膚硬化的全身治療
二、激素及血漿淨化療法
三、總結血漿淨化療法＋激素治療
四、其他藥物
五、青黴胺
第五節 根據病情而選擇治療方法
一、雷諾現象和末梢循環不良
二、消化道病變
三、硬皮病腎損害（腎危象/SRC，TTP樣病情/血栓性微血管病變）及腎血管炎
四、肺病變
五、肺動脈高壓和心臟病變
六、鈣化

第10章 混合性結締組織疾病
第一節 MCTD的特徵及治療原則
一、整體的預後及病程
二、肺動脈高壓症
三、肺損害
四、無菌性腦脊髓膜炎
五、三叉神經痛
六、關節炎
七、肌炎
第二節 本院病例的分析報告
一、發病年齡
二、乾燥症狀的併發率
三、雷諾現象（100%）
四、肺動脈高壓
五、無菌性腦膜炎
六、預後及病情經過
七、激素治療的對象及病情
八、門診維持激素的使用情況
九、關於青黴胺
第三節 MCTD診斷指南（根據1996年日本研究班修改）

第11章 血管炎綜合征
第一節 總論
一、病因
二、分類
三、血管炎的發生率及流行病學
四、治療方案因疾病而差異很大
五、從血管炎的診斷過程進行分類
第二節 PAN相關疾病
一、從PAN的以往分類到微多血管炎
二、PAN亞型的概念
三、變應性肉芽腫性血管炎的概念
四、Wegener肉芽腫的概念
五、PAN相關疾病的臨床
六、活檢的表現、適應證、診斷率及臨床解讀
七、PAN相關疾病的治療
第三節 高安動脈炎（多發性大動脈炎）
一、流行病學
二、臨床表現要點
三、早期診斷的主要方法
四、治療
第四節 Cogan綜合征（多動脈炎，或者併發中小動脈的耳鼻咽喉科疾病）
第五節 顳動脈炎
一、診斷的線索
二、治療
三、預後
第六節 Buerger病
一、流行病學
二、臨床表現
三、診斷要點
四、治療
第七節 冷球蛋白血症
一、病理生理
二、基礎疾病
三、臨床上的注意點
四、冷球蛋白血症分型和基礎疾病的關係
五、治療
第八節 Henoch-Schnlein紫癜
一、概念
二、流行病學，病情
三、診斷
四、治療

第12章 風濕性多肌痛
第一節 發病形式和臨床表現
第二節 診斷的必要條件
第三節 證候的解釋和鑒別
第四節 治療和預後

第13章 嗜酸粒細胞增多症和嗜酸粒細胞增多綜合征
第一節 臨床診斷的要點
第二節 末梢血嗜酸粒細胞增多原因一覽
一、單純末梢血嗜酸粒細胞增多和很難界定臟器的異常表現（化驗異常）
二、特定臟器的嗜酸粒細胞損害
三、嗜酸粒細胞浸潤的系統性疾病
第三節 HES的治療

第14章 貝赫切特綜合征
第一節 診斷方法
一、診斷標準
二、貝赫切特綜合征的臨床表現
三、初診時的要點
第二節 臨床表現各論
一、眼表現
二、口腔內阿弗他潰瘍
三、毛囊炎、粉刺樣皮疹
四、外陰部潰瘍
五、關節炎
六、結節性紅斑
七、難治性皮膚潰瘍
八、血栓性靜脈炎
九、附睾炎
十、腎損害
第三節 遲發的特殊類型（特殊型貝赫切特綜合征）
一、消化道病變（腸道貝赫切特綜合征）
二、血管病變（血管型貝赫切特綜合征）
三、神經型貝赫切特綜合征
四、假貝赫切特綜合征
第四節 治療
一、內科治療和眼科治療的關係
二、貝赫切特綜合征激素的使用
三、根據病情而治療（眼病除外）
第五節 鑒別疾病：葡萄膜炎、結節性紅斑、Sweet病
一、葡萄膜炎原因一覽
二、結節性紅斑
三、Sweet病

第15章 結節病
第一節 臨床表現
第二節 治療方案

第16章 類風濕關節炎
第一節 類風濕因子
一、RF的臨床意義
二、RF陰性的RA
三、抗核抗體與RA
第二節 分類標準或診斷標準
一、RA的分類標準
二、ARA標準對診斷RA的意義
三、關於RA的早期診斷
四、初診時關節外表現在RA診斷標準中的意義
五、和診斷標準無關而又診斷RA的情況
六、炎症反應：診斷時如何使用
第三節 和RA鑒別的疾病一覽
一、銀屑病關節炎
二、多發性肌炎、皮肌炎
三、硬皮病
四、SLE
五、乾燥綜合征
六、Jaccoud關節病
七、強直性脊柱炎
八、復發性多軟骨炎
九、結核性滑膜炎
十、Lyme病
第四節 RA的關節表現及其他關節炎的鑒別診斷
一、受累關節的分佈和發病形式
二、關節炎的表現
三、關節畸形和關節周圍及進展後的表現
四、RA的影像學診斷
第五節 RA的症狀及檢查評價方法
一、RA功能障礙的分類
二、RA關節活動性的評價方法
三、推測RA病變關節的預後
四、RA惡化的主要因素
五、RA整體預後的不良因素
六、CRP在RA活動性評價中的意義
七、RA的血液及生化學檢查
八、連續治療時需注意的主要診療信息
九、藥物的療效判斷：ACR的暫定方案
第六節 RA的藥物治療計劃
一、抗風濕藥療效評價及使用方法
二、抗風濕藥的不良反應
三、激素的地位
四、NSAIDs
第七節 RA的非藥物治療
一、關節破壞進展及其對策
二、體外循環治療
第八節 RA的關節外症狀及併發症
一、乾燥綜合征
二、肺併發症
三、心臟病變
四、腎損害
五、澱粉樣變
六、類風濕腦膜炎或硬腦脊髓膜炎
第九節 Felty綜合征
第十節 惡性類風濕關節炎：伴血管炎的RA
一、治療
二、皮膚和指（趾）的難治性潰瘍、壞疽
三、惡性類風濕的修訂診斷標準
第十一節 關於RA的增補內容
一、關於RA的治療
二、關於聯合治療有利點的大規模比較試驗
三、關於類風濕關節炎的血清學診斷

第17章 幼年類風濕關節炎和Still病
第一節 分類
一、JRA定義
二、臨床分型
三、病程和預後
第二節 多關節型、少關節型JRA的治療
一、日常生活
二、澱粉樣變性的治療
第三節 Still病以及成年人Still病
一、臨床要點
二、臨床表現
三、化驗檢查
四、關於診斷標準
五、預後
六、嚴重的併發症
第四節 治療
一、初發及復發時的治療
二、治療藥物
三、出院後的維持治療
四、抗細胞因子治療

第18章 血清陰性脊柱關節病
第一節 X線表現
第二節 強直性脊柱炎
第三節 雷特綜合征
第四節 細菌性腸炎或生殖器衣原體感染後的反應性關節炎
第五節 銀屑病關節炎
第六節 炎症性腸病性關節炎（潰瘍性大腸炎、克羅恩病）

第19章 痛風及其他關節病
第一節 痛風
一、治療的要點
二、高危因素和飲食、併發症的注意事項
三、治療
四、產生過剩者和排泄低下者的判斷
五、促尿酸排泄藥和抑制尿酸合成藥的選擇
第二節 假性痛風
第三節 風濕熱
一、關於診斷
二、治療
第四節 血清陰性滑膜炎綜合征
第五節 回紋型風濕症
第六節 嗜酸粒細胞性滑膜炎
第七節 感染性關節炎
第八節 萊姆病
第九節 復發性多軟骨炎
第十節 骨關節炎
第十一節 掌趾膿皰病性骨關節炎和SAPHO綜合征
一、SAPHO綜合征
二、以皮疹命名，伴隨關節炎的疾病
第十二節 色素性絨毛結節性滑膜炎
第十三節 滑膜軟骨瘤病
第十四節 Charcot關節病：神經源性關節病

第20章 感染和機會性感染
第一節 總論
一、和風濕病治療不直接相關的偶發感染
二、風濕病治療伴隨的易感染問題
三、易感染者的感染譜
四、住院治療的風濕病，感染證據及其對策
五、門診中的感染檢測
六、住院的風濕病治療
七、易感染的危險因素和階段
八、門診中大劑量激素治療
第二節 結締組織病的感染各論
一、卡氏囊蟲肺炎
二、巨細胞病毒
三、水痘、帶狀皰疹病毒
四、單純皰疹
五、JC病毒感染：進行性多灶性白質腦病
附錄 日本國內部分風濕病診斷標準
經典的PAN診斷標準
顯微鏡下多血管炎
Wegener肉芽腫
變應性肉芽腫性血管炎
Buerger病
大動脈炎綜合征（高安動脈炎）
沼野等對病變部位的分類
乾燥綜合征的日本研究班診斷標準（1977）
硬皮病調查研究班診斷標準（1992）
原發性膽汁淤積性肝硬化（PBC）的診斷標準

腹水的原因：
急性（有痛）：SLE血管炎導致的消化道梗死／穿孔、胰腺炎、感染。
慢性（漏出性）：腎病綜合征、心功能不全、蛋白丟失性腸病、肝硬化。
慢性（滲出性）：SLE的漿膜腔炎、感染（結核等）、癌癥腹膜轉移。
伴有腹痛時，如果是SLE造成的，則血管炎的可能性大，但也有報道漿膜腔炎導致痛性腹水（Semin Arthritis Rheum，1980，9：237）。
SLE形成的腹（漿）膜炎，比胸腔積液要少，但剖腹探查，過半數認定的腹膜炎是無癥狀性。但SLE漿膜腔炎很少造成大量無痛性的慢性腹水。
所謂的”慢性狼瘡性腹膜炎”（SeminArthritis Rheum，1988，18：121），有以下不少于12例的病例報道：（Br J Med，1977，1：1513）、（J Rheumatol，1986，13：442）、（Arthritis Rheum，1976，19：782）、（日本自治醫科大學，吉尾等，日酶免會誌，1990，13：184）。
以上報道均為大量滲出液，有的病例采用激素治療但效果不理想，并用利尿藥（同時小劑量多巴胺）而緩解。也有的病例先發腹水，至少3年后才診斷SLE。
腎病綜合征并低蛋白血癥，大量腹水難以控制時，不要考慮上述少見的漿膜異常，首先要重新嚴密地調整水、電平衡（輸液計劃）。
有病例報道，重度的全身水腫（J Rheu.matol，1987，14：842），排除了全部已知原因后，推測毛細血管通透性亢進導致，但也有例外。此例SLE患者，以全身水腫而發病（體重增加15kg，血清清蛋白35g／L，總蛋白57g／L），經過潑尼松60mg／d，并聯用多種利尿藥而最終緩解。原因不明，但有人認為是IgG型Omenn綜合征。
經治病例：應該與上述腹水原因鑒別的結核性腹膜炎，但結局出乎意料。51歲女性干燥綜合征，亞急性無痛性滲出性大量腹水、發熱，體溫38℃左右，CRP持續0～100mg／L，肝酶膽酶升高，結核菌素試驗1cm，無肺部病變。常見的細菌、結核菌、癌癥、淋巴瘤等相關檢查均為陰性。認為合并DIC，用肝素的同時抗結核藥診斷性治療，3周后DIC開始改善，ALP及CRP持續下降，3個月后體溫正常，所有臨床表現消失而出院。包括發病前，整個治療過程未用激素。假如將此病例的基礎疾病偶然當成SLE，而非干燥綜合征，可能被誤認為SLE造成的腹水。
3.慢性腹瀉SLE患者腹瀉時，容易想到狼瘡性腸炎，但有的SLE腹瀉首發，很長時間才出現典型臨床表現，開始很難診斷SLE。但作為SLE的典型癥狀之一，有時慢性腹瀉和膀胱刺激癥狀共存，有時這樣的表現缺乏SLE的一般特征，達成共識是1980年以后（見后述）。