血液科主治醫師763問（簡體書）

《血液科主治醫師763問》共分十五章，主要內容包括紅細胞生成減少性貧血、溶血性貧血、白細胞減少症及粒細胞缺乏症、白血病、骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、惡性組織細胞病、脾功能亢進、出血性疾病等。

《血液科主治醫師763問》由軍事醫學科學出版社出版。

第一章總論1.何謂血液系統疾病？2.血液系統疾病有哪些分類？3.什麼情況下即為貧血？4.常見的貧血有哪些？5.貧血患者的神經系統有哪些表現？6.貧血患者皮膚黏膜表現有哪些特點？7.貧血患者循環系統表現有哪些？8.貧血患者有哪些消化道症狀？9.貧血患者的泌尿生殖內分泌系統有哪些表現？10.應如何診斷貧血？11.貧血的大體分類有哪些？12.何謂出血性疾病？13.出血性疾病有哪些臨床表現？14.出血常見於哪些疾病？15.發熱的發生機制及分類有哪些？16.感染性發熱見於哪些疾病？17.非感染性發熱見於哪些疾病？18.臨床上如何確診脾大？19.感染性脾大見於哪些疾病？20.非感染性脾大見於哪些疾病？21.淋巴結增大如何確診？22.急性淋巴結增大見於哪些疾病？23.慢性淋巴結增大見於哪些疾病？24.何謂黃疸？25.哪些疾病可出現溶血性黃疸？26.哪些疾病可出現肝細胞性黃疸？27.哪些疾病可出現阻塞性黃疸？第二章紅細胞生成減少性貧血第一節缺鐵性貧血28.何謂缺鐵性貧血？29.哪些因素可導致缺鐵性貧血？30.慢性失血與缺鐵性貧血的發生有何關係？31.缺鐵性貧血患者的臨床表現有哪些？32.缺鐵性貧血的血象如何變化？33.缺鐵性貧血骨髓象有哪些變化？34.缺鐵性貧血的血清鐵和總鐵結合力測定結果有何異常？35.缺鐵性貧血的血清和紅細胞內鹼性鐵蛋白測定結果如何？36.血清運鐵蛋白受體測定對本病有何診斷意義？37.網織紅細胞血紅蛋白量測定對本病有何診斷意義？38.缺鐵性貧血在確診時，應如何避免誤診？39.缺鐵性貧血有哪些診斷要點？40.缺鐵性貧血應與哪些疾病相鑒別？41.什麼是缺鐵性貧血的病因治療？42.缺鐵性貧血的鐵劑治療包括哪些？43.缺鐵性貧血的患者若出現併發症應怎樣治療？44.在缺鐵性貧血治療過程中，應注意什麼？45.應如何預防缺鐵性貧血？46.缺鐵性貧血的預後如何？第二節再生障礙性貧血47.再生障礙性貧血是如何定義的？48.再生障礙性貧血可分為哪幾類？49.再生障礙性貧血的最常見致病因素是什麼？50.除藥物與化學物質外，還有哪些因素可致本病的發生？51.再生障礙性貧血的骨髓病理改變有哪些？52.再生障礙性貧血的骨髓以外病理改變有何特點？53.再生障礙性貧血有哪些臨床表現？54.重型再生障礙性貧血的患者有哪些臨床表現？55.慢性再生障礙性貧血起病有哪些特點？56.再生障礙性貧血的實驗室檢查包括哪些？57.再生障礙性貧血的次要檢查有哪些？58.再生障礙性貧血的檢查注意事項有哪些？59.應如何診斷再生障礙性貧血？60.再生障礙性貧血應與哪些疾病相鑒別？61.再生障礙性貧血的治療原則是什麼？62.對於再生障礙性貧血患者，應如何控制感染？63.對於再生障礙性貧血患者，應如何控制出血？64.對於重症或重度貧血伴明顯缺氧症狀者，應如何處理？65.免疫抑制劑對再生障礙性貧血的治療如何？66.在再生障礙性貧血的治療中，促進骨髓造血的藥物有哪些？67.再生障礙性貧血的預後怎樣？第三節巨幼細胞性貧血68.何謂巨幼細胞性貧血？69.引起葉酸缺乏的病因有哪些？70.引起維生素B12缺乏的病因有哪些？71.維生素B12或葉酸治療無效的DNA合成障礙包括哪些？72.巨幼細胞性貧血的患者有哪些臨床表現？73.營養性巨幼細胞性貧血患者有哪些臨床表現？74.惡性貧血的患者有哪些臨床表現？75.藥物性巨幼細胞性貧血患者的臨床表現有哪些？76.巨幼細胞性貧血的患者有哪些臨床特點？77.巨幼細胞性貧血的主要檢查有哪些？結果如何？78.巨幼細胞性貧血有哪些次要檢查？79.巨幼細胞性貧血患者行血清葉酸和維生素水平測定時有哪些注意事項？80.如何確定巨幼細胞性貧血？81.營養性巨幼細胞性貧血是如何發展的？82.巨幼細胞性貧血的診斷要點有哪些？83.巨幼細胞性貧血應與哪些疾病相鑒別？84.巨幼細胞性貧血的治療原則是什麼？85.應如何治療巨幼細胞性貧血？86.對巨幼細胞性貧血的併發症治療有哪些？87.巨幼細胞性貧血在治療時，應注意什麼？88.巨幼細胞性貧血的預後如何？第四節慢性疾病性貧血89.什麼是慢性疾病性貧血？90.慢性疾病性貧血患者有哪些臨床表現？91.慢性疾病性貧血的實驗室檢查有哪些？92.慢性疾病性貧血檢查時需注意哪些問題？93.慢性疾病性貧血應與哪些疾病進行鑒別？第五節純紅細胞再生障礙性貧血94.何謂純紅細胞再生障礙性貧血？95.純紅細胞再生障礙性貧血患者有哪些主訴？96.純紅細胞再生障礙性貧血患者有哪些臨床表現？97.純紅細胞再生障礙性貧血有哪些輔助檢查？……第三章溶血性貧血第四章白細胞減少症及粒細胞缺乏症第五章白血病第六章骨髓增生異常綜合征第七章淋巴瘤第八章多發性骨髓瘤第九章惡性組織細胞病第十一章脾功能亢進第十二章出血性疾病第十三章血栓性疾病第十四章輸血與輸血反應第十五章骨髓穿刺和骨髓塗片細胞學檢查

171.如何診斷純合子珠蛋白生成障礙性貧血？
根據幼年發病、嚴重溶血性貧血、發育不良、肝脾大、特異骨骼x線征象、血紅蛋白電泳示HbF>30％諸特點，臨床診斷不難。家系調查、α與β鏈合成比率測定及基因分析可進一步確診。目前采用聚合酶鏈反應合并寡聚核苷酸探針雜交方法，或聚合酶鏈反應合并限制性內切酶酶切方法，進行基因分析和產前基因診斷。
172.如何診斷雜合子珠蛋白生成障礙性貧血？
患者父母中有一方為β—珠蛋白生成障礙性貧血，患者無臨床癥狀或輕度貧血，紅細胞大小不均或有靶形紅細胞，滲透脆性降低，HbA2增高而HbF正常或輕度增多，符合上述表現者可診斷為雜合子（β+）珠蛋白生成障礙性貧血。應特別注意本病與單純缺鐵性貧血鑒別。α／β合成比率測定可進一步明確診斷。采用PCR結合寡聚核苷酸探針斑點雜交法，或PCR結合限制性內切酶酶切方法，可以作出基因診斷及產前基因診斷。
173.珠蛋白生成障礙性貧血的輔助檢查包括哪些？
（1）首要檢查：血紅蛋白電泳可出現異常區帶。
（2）次要檢查：血紅蛋白明顯減少，紅細胞中心淺染、形態不一，大小不均，有核紅細胞顯著增多，靶形紅細胞增多。有明顯的溶血性貧血表現。
（3）檢查注意事項：進一步確定診斷需做α、β珠蛋白肽鏈合成比率和基因分析。父母可有遺傳學異常。
174.珠蛋白生成障礙性貧血應與哪些疾病相鑒別？
（1）缺鐵性貧血：輕型珠蛋白生成障礙性貧血的臨床表現和紅細胞的形態改變與缺鐵性貧血有相似之處，故易被誤診。但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因，血清鐵蛋白含量減低，骨髓外鐵粒幼紅細胞減少，紅細胞游離原卟啉升高，鐵劑治療有效等可資鑒別。
（2）傳染性肝炎或肝硬化：因HbH病貧血較輕，還伴有肝脾大、黃疸，少數病例還可有肝功能損害，故易被誤診為黃疸型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調查以及紅細胞形態觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。
175.中間型β—珠蛋白生成障礙性貧血應與哪些疾病相鑒
根據臨床表現，詳細家系調查及實驗室檢查可與其他血紅蛋白病鑒別。珠蛋白生成障礙性貧血純合子的臨床表現為中間型珠蛋白生成障礙性貧血，電泳檢查HbA、A2缺如，HbF 100％，父母均為輕型珠蛋白生成障礙性貧血（HbF 5％～20％，HbA2正常）；HbE復合珠蛋白生成障礙性貧血患者，血紅蛋白成分分析呈HbE+HbF或HbE+HbF+HbA2等實驗室檢查特點。治療與防治同重型患者。