血液內科診療常規(2012年版)（簡體書）

《臨床醫療護理常規（2012年版）：血液內科診療常規》是根據衛生部《醫師定期考核管理辦法》的要求，由北京醫師協會組織全市血液科專家、學科帶頭人及中青年業務骨幹共同編寫而成。體例清晰、明確，內容具有基礎性、專業性、指導性及可操作等特點。既是專科醫師應知應會的基本知識和技能的指導用書，也是北京市血液科專科領域執業醫師“定期考核”業務水平的惟一指定用書。
《臨床醫療護理常規（2012年版）：血液內科診療常規》適合廣大執業醫師、在校師生參考學習。

《血液內科診療常規(2012年版)》適合廣大執業醫師、在校師生參考學習。

第一章缺鐵性貧血
第二章巨幼細胞貧血
第三章再生障礙性貧血
第四章自身免疫性溶血性貧血
第五章陣發性睡眠性血紅蛋白尿症
第六章珠蛋白生成障礙性貧血
第七章白細胞減少症
第八章急性白血病
第九章慢性粒細胞白血病
第十章慢性淋巴細胞白血病
第十一章真性紅細胞增多症
第十二章原發性血小板增多症
第十三章骨髓纖維化
第十四章骨髓增生異常綜合征
第十五章淋巴瘤
第十六章多發性骨髓瘤
第十七章過敏性紫癜
第十八章特發性血小板減少性紫癜
第十九章血友病
第二十章彌散性血管內凝血
第二十一章脾功能亢進
第二十二章傳染性單核細胞增多症
第二十三章噬血細胞綜合征
第二十四章異基因造血幹細胞移植
第二十五章自體造血幹細胞移植
第二十六章治療性血液成分單采

附錄一血液病常用治療方法
附錄二血液病／惡性腫瘤患者侵襲性真菌感染的診斷標準與治療原則
附錄三中國多發性骨髓瘤診治指南
附錄四急性早幼粒細胞白血病中國診療指南
附錄五急性髓系白血病（復發難治性）中國診療指南
附錄六成人急性髓系白血病（非急性早幼粒細胞白血病）

珠蛋白生成障礙性貧血原名“地中海貧血”、“海洋性貧血”，是由于遺傳性珠蛋白基因缺陷，使血紅蛋白中的一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的一組貧血性疾病，遺傳方式為常染色體顯性遺傳。
珠蛋白生成障礙性貧血根據所缺乏的珠蛋白種類分為多種類型，以B珠蛋白生成障礙性貧血和a珠蛋白生成障礙性貧血為多見。
【診斷標準】
（一）臨床表現
珠蛋白生成障礙性貧血的臨床表現差異較大，雜合子型可有輕至中度貧血、肝脾輕度腫大，間歇發作的輕度黃疸，但也可以沒有任何癥狀和體征，甚至無貧血。純合子型病情極為嚴重，如重型β珠蛋白生成障礙性貧血，出生3—6個月開始出現癥狀且呈進行性加重，如面色蒼白，生長遲緩，肝脾腫大，有時出現黃疸。至3歲左右，逐漸形成“地中海貧血外貌”，表現為頭顱增大，額部、頂部、枕部隆起，顴骨隆起，鼻梁塌陷，上頜及牙齒前突。多數患兒10歲前天折。如能活到10歲以上，則常出現第二性征不發育、腎上腺功能不全等癥狀。a珠蛋白生成障礙性貧血中的Hb Bart's胎兒水腫綜合征，由于組織嚴重缺氧，胎兒往往在妊娠30—40周死亡，流產或早產的胎兒體重不足、皮膚蒼白、全身水腫、胸水、腹水、心包積液，可有黃疸及皮膚出血點，肝脾明顯腫大，心臟明顯肥大，絕大多數于數小時內死亡。
（二）實驗室檢查
1.血象
呈小細胞低色素性貧血，貧血程度不一。網織紅細胞增加。巨脾伴脾功能亢進的重型患者可有粒細胞和血小板減少。
2.血涂片檢查
紅細胞大小不均，可見異形及靶形紅細胞和有核紅細胞。a珠蛋白生成障礙性貧血中的HbH病患者的紅細胞內可查到H包涵體。
3.紅細胞滲透脆性試驗
紅細胞滲透脆性明顯降低。
4.骨髓象
紅系細胞極度增生，細胞外鐵增多，鐵粒幼細胞增多。
5.血紅蛋白電泳
（1）β珠蛋白生成障礙性貧血：輕型患者HbA2增高，約為3.5％～7％，平均5％。部分病例HbF輕度增高，一般不超過5％。重型患者HbF明顯增高，可達60％以上，部分患者在10％～30％，HbA，多在1.4％～4.1％之間。
（2）a珠蛋白生成障礙性貧血：HbH病臍帶血中Hb Bart's占5％～20％，成年患者外周血中HbH占5％～40％，HbA2及HbF多正常。