標準白血病診療學（簡體書）

《標準白血病診療學》參考了大量近年來國外權威期刊和圖書文獻，以及國內外相關診療指南，並結合作者多年的臨床實踐，打破傳統的編寫模式，本著“旨在實用、意在知新”的原則，將專業著作和診療手冊融為一體，從基礎研究到臨床應用，對白血病的治療基礎，骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、毛細胞白血病、成熟T淋巴細胞白血病、費城染色體陰性骨髓增殖性腫瘤診療的基本原則、基本診療方案，以及白血病的急診處理、白血病感染等併發症的治療、輸血支持治療和造血生成因子的應用，白血病臨床試驗的最新進展和發展趨勢等內容做了清晰、詳細的介紹。《標準白血病診療學》是血液內科學和腫瘤學專科醫師、在基層工作的全科醫生學習研究理想的工具書和參考書，也適合於高年級醫學生的學習和參考。

《標準白血病診療學》是血液內科學和腫瘤學專科醫師、在基層工作的全科醫生學習研究理想的工具書和參考書，也適合于高年級醫學生的學習和參考。

第一章 白血病治療基礎第一節 造血和白血病幹細胞生物學特性第二節 白血病的傳統診斷方法第三節 白血病的新診斷方法及分類運用第四節 急性白血病非遺傳學標誌及其對預後的影響第二章 骨髓增生異常綜合征第一節 骨髓增生異常綜合征病理生理第二節 骨髓增生異常綜合征：基於遺傳學和分子異常的分類和風險評估第三節 骨髓增生異常綜合征第三章 急性髓細胞白血病第一節 新型分子標記在急性髓細胞白血病預後和治療中的作用第二節 急性髓細胞白血病的診斷與誘導治療第三節 急性髓細胞白血病的挽救治療第四節 急性早幼粒細胞白血病的發病機制第五節 急性早幼粒細胞白血病的表現及治療第四章 急性淋巴細胞白血病第一節 急性淋巴細胞白血病臨床表現、診斷、分類及危險度分組第二節 急性淋巴細胞白血病的治療第三節 成人急性淋巴細胞自血病的挽救治療第四節 費城染色體陽性的急性淋巴細胞白血病：當前的治療狀況及展望第五章 慢性粒細胞白血病第一節 慢性粒細胞白血病的病理生理學第二節 初治慢性期慢性粒細胞白血病的治療第三節 進展期及耐藥性慢性粒細胞白血病的治療第四節 TKIS治療的CML患者中BCR-ABL激酶結構域突變分析第六章 慢性淋巴細胞白血病第一節 病理生理學、診斷、臨床表現、預後指標第二節 慢性淋巴細胞白血病的治療：一線治療及挽救治療第三節 幹細胞移植在慢性淋巴細胞白血病中的價值第四節 老年慢性淋巴細胞白血病的處理第七章 其他類型白血病和骨髓增殖性腫瘤第一節 毛細胞白血病第二節 成熟T淋巴細胞白血病的治療方法第三節 費城染色體陰性骨髓增殖性腫瘤第八章 白血病的急診處理和感染併發症的治療第一節 白血病的急診處理第二節 白血病患者感染併發症的治療第九章 輸血支持治療和造血生成因子第一節 輸血總論第二節 白血病患者的輸血治療第三節 中國的輸血治療第四節 白血病患者中造血生長因子的臨床應用第五節 結語第十章 臨床試驗的新思路：以急性髓細胞白血病為例

然而，這種情況的實際的發生率仍然有待于在大型的未經選擇的CML患者隊列研究以證實。迄今為止，僅是在一些進展期疾病的病例中報道有伊馬替尼治療開始前就有突變的證據，這些進展期疾病明確具有高度的基因不穩定性，而且更有可能會發生額外的基因異常蓄積。最初的報道是在4名伊馬替尼治療后沒有取得任何血液學緩解的急變期CML患者進行測序分析，發現有2例患者在伊馬替尼開始治療前就已經檢測到伊馬替尼耐藥的突變（T3151和E255K）。另外一項研究采用高度敏感的技術[等位基因特異性的聚合酶鏈反應（PCR）]在66例未經選擇的既往未用過伊馬替尼的患者中，研究8種最常見的BcR—ABL結構域突變的發生率。在20例慢性期患者中沒有檢測到任何突變，而27例加速期患者中的10例患者以及19例急變期患者中的5例患者是突變陽性的（盡管在一些病例中，突變克隆的水平很低）。
（2）是否所有采用伊馬替尼治療的患者，不管治療反應如何，都應該規律進行BCR.ABL結構域的突變監測？
不推薦在治療期間對慢性期患者進行定期的突變監測。干擾素和STl571的國際隨機化研究的6年更新結果表明，84％的取得完全細胞遺傳學緩解（CCyR）的患者沒有記載到CCyR的喪失。與其一致的是，在伊馬替尼治療取得CCyR的患者中，非常罕見的病例會存在BCR—ABL結構域的突變。最大型的研究通過直接測序法進行前瞻性地監測，發現214例慢性期患者中有6例患者（<3％）具有結構域突變的證據。出現某個突變就預示著ccyr的丟失；然而，在所分析的患者中僅有63％的患者接受伊馬替尼作為一線治療，而且作者沒有詳細報道在這更加有趣的亞組中是否具有陽性突變的患者最終復發，以及有多少陽性突變的患者最終復發。不管怎樣，考慮到在采用伊馬替尼治療并取得穩定緩解的cp患者中發生的事件數量少，所以治療過程中在規律的時間點進行突變分析是沒有價值的。>
（3）是否應該僅在治療失敗的病例中進行突變分析，或者還應該在對伊馬替尼具有次佳反應的病例中進行突變分析？
推薦在治療失敗和對伊馬替尼具有次佳反應的病例中進行突變分析（表5—6）。從臨床角度來看，“治療失敗”就意味著繼續某種特殊的治療已經不再合適，因為不太可能會取得良好的結果。總的來說，在一線伊馬替尼治療后具有嚴格明確的治療失敗的cP患者中，估計有29％的患者的確具有BCR—ABL結構域的突變，盡管在不同的“治療失敗”亞類中，突變的發生率不同，但是這與下列事實相一致，即突變更經常地涉及獲得性耐藥而不是原發耐藥。