Ägyptische hepatische Venenverschluss-Krankheit Update

Die hepatische veno-okklusive Erkrankung HVOD wurde als eine nicht-portale Zirrhose beschrieben, die h酳fig bei Kindern und gelegentlich bei Erwachsenen auftritt. Das Syndrom wurde unter verschiedenen Namen in verschiedenen Regionen der Welt beschrieben. Die Pathogenese ist unklar, h鄚gt aber h鐼hstwahrscheinlich mit einer ven飉en Endothelsch輐igung zusammen. In jgster Zeit wurde erkannt, dass die hepatische Venenokklusionskrankheit auf die toxischen Wirkungen von Pyrrolizidinalkaloiden oder antineoplastischen Medikamenten zurkzufren ist, oder sie kann famili酺 bedingt sein. Die klinische Diagnose kann bei akutem Auftreten von Aszites, Hepatomegalie oder Schmerzen im rechten oberen Quadranten mit oder ohne Gelbsucht recht pr鉺ise sein. In 朧ypten wurde zum ersten Mal eindeutig nachgewiesen, dass bei 輍yptischen Kindern, die eine Hepatosplenomegalie aufweisen, ein Lebervenenverschluss in Betracht gezogen werden sollte. In dieser Zusammenfassung werden die alten und neuen Probleme auf dem Gebiet der HVOD in Bezug auf Diagnose, Behandlung und Lebertransplantation er顤tert.