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Plasma-Carnitin bei Verdacht auf angeborene Stoffwechselstörung
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L-Carnitin ist ein wichtiger N鄣rstoff f den Energiestoffwechsel. Es ist am Transport von langkettigen Fetts酳ren durch die Mitochondrienmembran beteiligt, um Energie zu erzeugen und die entsprechende Konzentration an freiem Coenzym A aufrechtzuerhalten. Die Hom霺stase von L-Carnitin wird durch die Aufnahme mit der Nahrung, die Biosynthese, den Transport zu den Geweben und eine effiziente Rkresorption er die Nieren aufrechterhalten. Nur das Gehirn, die Leber und die Nieren sind in der Lage, die vollst鄚dige Biosynthese von L-Carnitin durchzufren, und nur die Leber und die Nieren sind f die Versorgung der Gewebe verantwortlich. Ver鄚derungen im L-Carnitin-Stoffwechsel k霵nen erblich bedingt sein oder als Folge verschiedener erworbener Erkrankungen auftreten. Es wurde ein schnelles, einfaches und kostengstiges Verfahren zum Screening auf L-Carnitin-Mangel im Plasma von Patienten mit verschiedenen Krankheiten oder zur 鈁erwachung von Patienten unter Supplementierung untersucht.
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