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短暫腦缺血發作、腦卒中、頭痛、癲癇發作和智能減退是煙霧病常見的臨床表現,并有年齡差異。煙霧病多見于兒童和青年,10歲前發病占半數病例,11~14歲約40%,患兒常見TIA或缺血性卒中,出現短暫或持續性偏癱、偏身感覺障礙或偏盲,主側半球受損出現失語,非主側半球可有失用,兩側可交替出現輕偏癱或反復發作;部分病例有智能減退和癲癇發作,頭痛較常見。約10%的患兒出現腦出血或蛛網膜下腔出血,個別病例可見不自主運動。成年患者多見出血性卒中,蛛網膜下腔出血多于腦出血;約20%為缺血性卒中,部分病例表現反復暈厥發作。與動脈瘤性蛛網膜下腔出血相比,本病患者局灶性體征如偏身感覺障礙、視乳頭水腫發生率較高;腦出血發病時癥狀較重,但恢復較好,有復發傾向。
本患者主因“左側肢體無力11年,言語不能2年,右臉麻木4個月”入院。患者入院時血壓140/90mmHg,雙手背部掌指關節處可見皮膚增厚粗糙,右側面部針刺感覺較左側減退,余查體(一)。人院后完善相關檢查,頭顱MRI示雙側額葉陳舊性腦梗死,右側為主。腎動脈血管超聲:雙腎動脈未見異常。誘發電位報告:未見明顯異常。SEP:刺激雙正中神經,雙側N9~N13波間期延長。行DSA檢查示右側頸內動脈末端閉塞,左側大腦中動脈上干閉塞,右側大腦中動脈M1段閉塞,周圍可見毛細血管網形成。符合煙霧病診斷。但是未找到Moyamoya病病因,復查血沉、抗“O”、黏蛋白、C反應蛋白、類風濕因子、抗核抗體、抗磷脂抗體和鉤端螺旋體免疫實驗,對確定結締組織病、鉤端螺旋體感染等病因是必要的。
煙霧病的治療可依據患者的個體情況選擇治療方法,短暫性腦缺血發作、腦梗死、蛛網膜下腔出血或腦出血可遵循一般的治療原則和方法;如為鉤端螺旋體、梅毒螺旋體、結核和病毒感染所致應針對病因治療;合并結締組織病可用皮質類固醇及其他免疫抑制劑。原因不明者可試用血管擴張劑、鈣拮抗劑、抗血小板聚集劑和中藥(丹參、川穹、葛根)等。發作頻繁、顱內動脈嚴重閉塞可行旁路手術,如顳淺動脈與大腦中動脈皮質支吻合術、硬腦膜動脈多血管吻合術等,促進側支循環形成以改善腦供血。
患者目前原因不明可試用血管擴張劑、鈣拮抗劑、抗血小板聚集劑和中藥(丹參、川穹、葛根)等。因此給予阿司匹林抗血小板治療,舒血寧活血化瘀,馬來酸桂哌齊特調節微循環治療是正確的。此患者屬于腦梗死恢復期,收縮壓應控制在140~130mmHg為宜。患者目前血壓160/110mmHg,血壓偏高,使用ACEI抑制劑福辛普利鈉,因為ACEI不僅能用以治療輕、中度或者嚴重的高血壓,而且對某些情況特別有用,如硬皮病高血壓。患者述曾行皮膚病理診斷硬皮病,因此福辛普利鈉的選用是恰當的。
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