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A doen蓷 hep嫢ica veno-oclusiva HVOD foi descrita como uma cirrose n緌 portal que ocorre frequentemente em crian蓷s e ocasionalmente em adultos. A s璯drome foi descrita sob diferentes nomes em diferentes 嫫eas do mundo. A patog幯ese ?obscura, mas muito provavelmente est?relacionada com les緌 endotelial venosa. Recentemente, a doen蓷 veno-oclusiva hep嫢ica foi reconhecida como sendo devida aos efeitos t闛icos dos alcal鏙des pirrolizid璯icos ou de f嫫macos anti-neopl嫳icos ou pode ser familiar. O diagn鏀tico cl璯ico pode ser bastante preciso com ascite de in獳io agudo, hepatomegalia ou dor no quadrante superior direito com ou sem iter獳ia. No Egipto, foi demonstrado claramente, pela primeira vez, que a oclus緌 da veia hep嫢ica deve ser considerada no diagn鏀tico de crian蓷s eg甑cias que apresentam hepatoesplenomegalia. Nesta sinopse, discutimos as quest髊s antigas e novas no dom璯io da OVH, no que diz respeito ao diagn鏀tico, tratamento e transplante hep嫢ico.
